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副腎皮質からのステロイドホルモンの分泌量が少なくなり、体の中で様々な症状が起こる病気です。原因は自己免疫(最多)、感染、出血性梗塞、アミロイドーシス、腫瘍などが知られています。組織の90%が破壊されると症状が出ます。副腎皮質は糖質コルチコイドという代謝に関係しているホルモンと鉱質コルチコイドという電解質の調整をしているホルモンを出しますが、通常鉱質コルチコイドの放出の方がより低下します。
症状はいろいろで、虚弱、嗜眠、頻〜徐脈、消化器症状、軽い貧血、脱水と血液量減少、電解質異常、続発性腎不全などです。ストレスで悪化し、症状は良くなったり悪くなったりを繰り返します。ステロイドはストレスに耐えるためのホルモンなので、この病気の時にはストレスへの抵抗性が低下し、ストレスによるショック死をおこしやすくなります。
診断は血液検査をして、ステロイドホルモンの産生能力が低いことを確認します。
病気の急性期には血液循環量減少によるショック状態となっていますので、まず輸液をして循環量を回復させなければなりません。入院点滴をしながらステロイドホルモンを注射で補充します。
維持の治療はステロイドホルモンの内服治療を行いますが、電解質コルチコイドの方が少なくなっていますので、こちらのみの補充をすることが多いです。障害された組織は回復しないので、治療は通常一生涯となります。
急性期の症状がいつ出るかは予測不可能なので、注意してストレスがかからないように生活させる必要があります。 |
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